La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria, ligada al sexo (casi exclusivamente la padecen los hombres y la portan las mujeres), que se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas que se producen por la deficiencia parcial o total de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica.
Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y hemofilia B (también conocida como enfermedad de Christmas). Ambas son causadas por la falta parcial o total de una de las proteínas de la sangre (llamadas factores) que controlan las hemorragias. La hemofilia “A” es debida a una deficiencia de Factor VIII, y la hemofilia “B” es causada por una deficiencia de factor IX. No hay diferencia entre ambos tipos de hemofilia, excepto que la hemofilia “B” es aproximadamente cinco veces menos común que la hemofilia “A”.
Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que hacen que ésta se coagule. Hay 13 factores principales (identificados mediante números romanos) que trabajan juntos para producir un coágulo. Si falta un factor, se rompe la reacción en cadena, los coágulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.
En el 2014, el Día Mundial de la Hemofilia lanza un exhorto a la comunidad mundial de trastornos de la coagulación: Exprésate: promueve el cambio. Este año se enfoca particularmente en el acercamiento a los miembros jóvenes de la comunidad con el propósito de fomentar su participación y desarrollar un liderazgo sólido. Se aspira a que los jóvenes se sientan motivados para asumir roles clave a fin de desarrollar y apoyar a la comunidad mundial de trastornos de la coagulación. La conexión con la comunidad global en línea se realiza a través de Facebook y Twitter.
En nuestro país hay más de 2.000 personas con diagnóstico de hemofilia, que son asistidos por la Fundación de la Hemofilia de la Argentina.
Fuentes: Nuestra Enfermeria blog independiente de enfermería – Fundación de la Hemofilia de la Argentina – Baires Salud
